PROVINHAS - MC - TURMA 92

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PROVINHAS MARIA CARMEM Daniela Campostrini Favarato Turma 92 – 5º período 2015/1

2ª Provinha VASCULOPATIAS

Provinha 1) Paciente jovem com vasculite de pequenos vasos, não granulomatosa, com acometimento renal e púrpura palpável: • Púrpura: pequenos focos hemorrágicos disseminados na pele (sempre pensar em pequenos vasos quando ocorrer púrpura, e se fosse na mucosa seria SUFUSÃO); • Diagnósticos possíveis: Poliangiite microscópica, Vaculite por IgA, Vaculite hipocomplementêmica.

2) Paciente masculino adulto, com hemorragia intestinal e lesão renal. Padrão histológico mostra inflamação de artéria muscular (imagem da biópsia renal), ANCA negativo: • Vaculite mais provável: Poliarterite nodosa, pois existe inflamação exsudativa mononuclear transmural acompanhada por necrose fibrinóide e redução do lúmen da artéria de médio calibre; • Qual exame complementar a se pedir: sorologia para o vírus da Hepatite B, pois é uma vasculite que predomina em regiões endêmicas para Hepatite B; • Classifique a inflamação quanto à forma: Inflamação exsudativa necrosante.

3) Paciente com 34 anos, masculino, lesão de pele e sangramento nasal. Macro e micro representadas:

• Alem da biópsia, outro exame complementar é mandatório para a classificação desta vasculite: pesquisa de ANCA • Forma de inflamação presente na imagem micro: Inflamação crônica granulomatosa, pois existe a presença de célula gigante mutinucleada (poderia ser um macrófago epitelióide).

4) Mulher, 45 anos, pulso braquial reduzido com sopro subclávio à direita: • Diagnóstico mais provável: Arterite de Takayasu • Principal diagnóstico diferencial entre as vasculites: Arterite de Células Gigantes, que também atinge vasos de grande calibre, mas se diferencia por ocorrer em mulheres acima de 50 anos.

5) Imagem demostrando o padrão perinuclear do ANCA: • O antígeno: mieloperoxidase

• Este padrão está relacionado a mais de uma vasculite, cite duas: Poliangiite eosinofílica granulomatosa e poliangiite microscópica.

CONSIDERAÇÕES DE AULA

Arterite de células Gigantes Vasculite granulomatosa de vaso de grande calibre. Apresenta lâmina elástica descontínua, com células gigantes multinucleadas e infiltrado eosinofílico na íntima.

Arterite de células Gigantes Presença de trombo (pode gerar isquemia) recanalizado no lúmen, predizendo uma inflamação crônica, além das células gigantes multinucleadas na interface muscular/íntima inflamada.

Arterite de Takayasu Raio X com alteração angiográfica típica (subclávia).

Arterite de Takayasu Histologicamente parecido com a Arterite de células Gigantes, mas acomete mulheres acima de 50 anos e alteração angiogáfica é tipicamente encontrada.

Poliarterite nodosa Pode acometer pequenos vasos, sendo ANCA NEGATIVA (mas se acometer pequenos vasos, levará à púrpura). Deve-se pesquisar antígenos de HBV (HbsAg indica presença do vírus, já o HbeAg indica a doença propriamente dita,com replicação viral) Angiografia de artérias mesentéricas com estenose e dilatações.

Poliarterite nodosa Arteriografia renal mostrando microdilatações nos ramos da artéria renal (vasos de médio calibre)

Poliarterite nodosa Mononeurite (causa sintomas como queda do punho)

Poliarterite nodosa Fibrose da íntima, infiltrado mononuclear e eosinofílico, espessamento da parede com redução do lúmen.

Poliarterite nodosa Necrose fibrinóide (material eosinofílico)

Doença de Behçet Vasculite leucocitoclástica (doença inespecífica, que possui várias causas), acomete pequenos vasos, onde a parede é agredida por exsudato inflamatório misto, com predomínio de neutrófilos. Presença de poeira nuclear na parede (fragmentos nucleares – necrose). Tanto a PCR quanto o VHS estão aumentados

Doença de Behçet Pode gerar aftas orais, na faringe e genitais, uveíte,entre outros.

Doença de Behçet Pequeno vaso com parede infiltrada e poeira nuclear (hematoxinofílica) na parede.

Doença de Behçet Necrose fibrinóide e inflamação perinuclear (poeira nuclear).

Poliangiite granulomatosa com eosinofilia Importante eosinofilia – p-ANCA +

Granulomatose com poliangiite (Granulomatose de Wegener) Lesão pulmonar cavitada com necrose.

Granulomatose com poliangiite (Granulomatose de Wegener) Inflamação da parede, geralmente, mas pode não ficar restrita à parede e se espalhar para o parênquima adjacente (inflamação exsudativa de parede).

Granulomatose com poliangiite (Granulomatose de Wegener) Granuloma, com presença de células gigantes. Ocorre também sem formação de granuloma.

Granulomatose com poliangiite (Granulomatose de Wegener) Glomérulo com formação de crescente celular, o epitélio urinário (parietal) invade o glomérulo (a proliferação parietal epitelial da cápsula ocupa o espaço urinário). Ocorre glomerulonefrite rapidamente progressiva, causando insuficiência renal aguda.

Vasculite por IGA Compromete a microcirculação, formação de púrpura. Manifestação que ocorre em 100% dos afetados.

Vasculite por IGA Púrpura palpável e artralgia

Vasculite sistêmica mais comum na infância • Imuno-mediada – Deposição de IgA – Geralmente auto-limitada.

• Ocorre principalmente no outono, inverno e primavera – Rara no verão

• 50% dos casos precedidos por IVAS (infecção de vias aéras superiores) • Pode ser desencadeada também por vacina, picadas de insetos e outras viroses.

Vasculite por IGA Pode gerar hemorragia gastrointestinal – lesões purpúricas na endoscopia -, causando dor abdominal. Geralmente 8 dias após o início da Púrpura.

Achados laboratoriais • Não existe teste sorológico específico. • Níveis de IgA podem estar elevados em até 5070% dos pacientes • Teste de coagulação e contagem de plaquetas estão normais • Marcadores inflamatórios podem estar elevados • Alterações urinárias • ANCA negativo

Vasculite por IGA Pode gerar nefropatia. Ocorre em cerca de 30% dos pacientes. Hematúria até IRC ( estase e lesão endotelial ->trombo b) Nesse contexto, qual foi a causa mais provável do óbito? Explique. Tromboembolismo pulmonar, o trombo deslocou da veia profunda da perna, alcançou as câmaras cardíacas direitas pela veia cava inferior e foi carreado até o pulmão, obstruindo o fluxo sanguíneo pulmonar.

5) 35 anos, fem, portadora de HAP primária, apresenta ascite, edema de MMII, hepatomegalia e turgência jugular. a) Qual é a complicação da HAP que explica as alterações relatadas? Cor pulmonale (insuficiência cardíaca direita) b) Explique o mecanismo para o desenvolvimento da complicação a partir da HAP: o aumento da pressão arterial pulmonar leva à uma sobrecarga do VD , que hipertrofia (para aumentar a força), com isso ele fica incapaz de bombear a mesma quantidade de sangue para o pulmão, portanto, insuficiente, ele dilata, causando congestão à montante, ou seja, na circulação venosa sistêmica.

8ª Provinha Doenças pulmonares inflamatórias

1) Pneumonia lobar em hepatização cinza. a) Ordene os estágios da pneumonia aguda de forma a localizar esse estágio: Consolidação, Hepatização vermelha, Hepatização cinza, Resolução. b) Qual a diferença entre broncopneumonia e pneumonia lobar? A pneumonia lobar compromete todo um lobo, já na broncopneumonia, ocorrem lesões saltitadas, difusas, não comprometendo todo um lobo. c) Qual é o agente etiológico mais prevalente nesta forma de Pneumonia? Streptococcus pneumoniae

2) Pulmão: a) Qual é o método de estudo observado na terceira figura? Ziehl-Neelsen b) O que este método revela? BAAR c) Qual é o padrão de distribuição da lesão na macroscopia e a sua forma de disseminação? Miliar. Via hematogênica. d) Qual é o padrão de inflamação quanto à forma? Conceitue. Granuloma. Agregado de macrófagos epitelióides cincundados por um colar linfocitário, podendo ou não haver a presença de células gigantes multinucleadas.

3) Biópsia pulmonar de paciente com suspeita de pneumoconiose. Presença de nódulos colagenosos coalescentes. a) Qual é o próximo passo para confirmar se existe depósito de cristal de sílica nestes nódulos? Visualizar na luz polarizada. b) Qual é a natureza do pigmento enegrecido? Carvão c) Existe associação com câncer de pulmão? Se sim, qual? É controverso.

4) Doença sistêmica inflamatória não infecciosa com acometimento pulmonar e presença de corpo asteróide (segunda imagem). a) Classifique a inflamação quanto à forma: Granulomatosa b) Qual o diagnóstico mais provável no contexto exposto? Sarcoidose c) Antes do diagnóstico não infeccioso, foram pesquisadas também as doenças infecciosas. Cite 2 que também cursam com este padrão de inflamação. Tuberculose, doenças fúngicas como histoplasmose.

5) Pneumonia intersticial idiopática. a) Identifique a célula no espaço aéreo. Macrófagos b) Qual é a possível evolução do processo se não responder à terapia com esteroides? Fibrose pulmonar

6) Lesão pulmonar. a) Qual o diagnóstico? Pneumonia em organização (frouxa) b) Se a lesão observada abaixo é secundária, cite uma causa. Pneumonia viral ou bacteriana (ou qualquer lesão pulmonar intensa)

9ª Provinha Doenças pulmonares obstrutivas crônicas e Asma

1) Raio X torácico. A) Qual das DPOC’s é a compatível com os achados radiológicos demonstrados? Justifique sua resposta utilizando o achado apontado pela seta branca ou amarela. Enfisema. Seta amarela: retificação do diafragma; seta branca: espaço de ar entre esterno e coração (espaço retroesternal radiotransparente). B) Qual é o principal exame complementar para diagnóstico de DPOC? Espirometria.

2) Paciente tabagista apresenta esta forma de DPOC. (bronquite crônica: hiperplasia das glândulas subepteliais, infiltrado inflamatório na lâmina própria) A) Cite duas características clínicas deste paciente que favoreçam o diagnostico específico. Tosse produtiva, cianose e edema. B) Cite outra causa conhecida para o desenvolvimento desta forma de DPOC. Pneumoconiose, aspiração de partículas sólidas, fumaça. (não pode responder infecção bacteriana porque é uma infecção aguda, já a bronquite, crônica).

3) Corte histológico de parede brônquica de paciente portador de Asma. A) Identifique as estruturas numeradas de 1 a 3. 1: músculo liso; 2: lâmina própria da mucosa; 3: epitélio respiratório (de superfície alveolar). B) Se estão morfologicamente alteradas, qual é a alteração de cada uma delas? 1: hipertrofia e hiperplasia; 2: infiltrado inflamatório (exsudato); 3: hiperplasia de epitélio superficial.

4) Em relação ao artigo “NEJM 370;26,2014” A) Como se diferencia o “vidro fosco” nos métodos de imagem? Não obscurece o contorno brônquico nem vascular (não borra). B) O que representa do ponto de vista histológico? Preenchimento alveolar (por água, pus, bichos, atelectasia) C) Cite uma causa infecciosa, uma doença pulmonar intersticial e uma lesão alveolar que cursam com opacidades em vidro fosco. Pneumocistose, Infecções por CMV, HHV1. Pneumonia interstical descamativa, Pneumonia intersticial idiopática, Pneumonia em organização. Edema pulmonar, ARDS, dano alveolar difuso.

5) Em relação ao artigo “NEJM 370;26,2014” A) Qual é o quadro clínico típico de pacientes HIV positivos com Pneumonia por P. jirovecii? Dispneia, tosse seca, hipoxemia e febre baixa. B) Que achado radiológico é comum? Vidro fosco difuso bilateral. C) Qual foi o método de estudo utilizado para a identificação do P. jirovecii no escarro induzido? Imunofluorescência direta.

10ª Provinha Neoplasias pulmonares

1) Patologia geral. A) Cite duas diferenças fundamentais entre neoplasia benigna e maligna. A neoplasia maligna infiltra tecidos adjacentes e gera metástase (surgimento em outro órgão distante da neoplasia primária). B) Conceitue carcinoma “in situ”. Carcinoma é uma neoplasia maligna epitelial, já o “in situ” significa que está confinado ao epitélio, ou seja, intraepitelial.

2) Corte histológico de neoplasia pulmonar. A) Qual o diagnóstico (incluindo a histogênese)? Carcinoma de células escamosas (ou epidermóide). B) Qual é o comportamento biológico desta neoplasia? Justifique sua resposta. Maligno, pois apresenta invasão ao tecido adjacente. OBS: formas de comportamento biológico possíveis: - benigno; - Indeterminado; - Maligno.

3) Paciente, gênero feminino, tabagista cm tumor pulmonar. Peça de ressecção cirúrgica. A) Qual a histogênese mais provável? Adenocarcinoma (periferia, subpleural, contorno irregular e mal delimitado). B) Justifique sua resposta. Por ser periférico, se tratar de uma paciente feminina e ser tabagista (apesar de não ser a neoplasia mais sensível pelo tabaco, ainda assim possui uma forte relação).

4) Imagem mostra uma neoplasia pulmonar. Cite três características morfológicas da benignidade do caso. Crescimento expansivo, lesão bem delimitada e ausência de necrose e hemorragia.

5) Carcinoma pulmonar de células pequenas. A) Qual o prognóstico? Ruim, péssimo. B) Cite uma característica histológica desta neoplasia. Células pequenas, pouco citoplasma, efeito Azzopardi, cromatina finamente granular (aspecto sal e pimenta).

NEOPLASIA PULMONAR

CASO ANATOMOPATOLÓGICO

Adenocarcinoma bem diferenciado Macroscopia – periférico, aspecto mucinoso, retração de pleura.

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Adenocarcinoma bem diferenciado Citologia per operatória (OBJETIVANDO TOMADA DE CONDUTA PER-OPERATÓRIA) – 1: região normal – células normais aglomeradas; 2 – células com citoplasma abundante (muco)

Adenocarcinoma bem diferenciado Crescimento lepídico (células nos espaços aéreos e sob a superfície - a tal da borboletinha - e infitrativo (no septo).

1

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Adenocarcinoma bem diferenciado Presença de mucina (forma estrutura glandular, ambas as imagens) e antracose (lateral esquerda e superior direito da primeira imagem)

Adenocarcinoma bem diferenciado Observa-se hiperplasia da íntima de um vaso arterial – provável HAP.

muco muco

Necrose/fibrose

Adenocarcinoma bem diferenciado Área eosinofílica de necrose e fibrose e grânulo mucoso.