Proximal Focal Femoral Deficiency Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics Vol 2

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CHAPTER 25

Deficiências Congênitas do Membro Inferior

Limb Deficiencies

isolada é considerada uma condição distinta não associada à DFFP.

Classificação de Gillespie Deficiência femoral focal proximal A deficiência femoral focal proximal (DFFP) é um dos vários termos usados para descrever uma deformidade em que o fêmur é mais curto que o normal e existe uma aparente descontinuidade entre o colo do fêmur e a diáfise. Em muitos casos, o defeito no fêmur proximal ossifica à medida que a criança cresce. Um fêmur congenitamente curto, sem evidência radiográfica de um defeito de ossificação, pode ser uma forma menos grave de deficiência femoral. Na maioria dos casos, a causa da deficiência femoral é desconhecida. O distúrbio não tem uma ligação genética, exceto pela forma com deficiência femoral e fácies anormal (hipoplasia femoral - síndrome de fácies incomum), que é uma malformação autossômica dominante.141

Classificação Classificação Aitken O sistema de classificação de Aitken tem alguma relevância clínica e é o sistema mais amplamente utilizado para classificar as deficiências femorais. As DFFP`s são categorizadas como tipo A, B, C ou D (Figs. 25-12 a 25-14). No tipo A DFFP, as radiografias da criança revelam um defeito no fêmur superior que ossifica à medida que a criança amadurece. A cabeça femoral está presente e o acetábulo está bem formado. A Pseudoartrose na área subtrocantérica normalmente se resolve quando o paciente atinge a maturidade esquelética. Uma deformidade em varo do segmento superior do fêmur, que pode variar em gravidade, geralmente está presente, e a haste do fêmur pode ser posicionada acima da cabeça femoral. Nas deficiências do tipo B, a porção femoral do membro é mais curta que no tipo A, um tufo está frequentemente presente na extremidade proximal do fêmur e o acetábulo é bem formado. Ao nascer, a porção superior do fêmur não pode ser ossificada, mas à medida que a criança amadurece, a cabeça femoral se desenvolve. A extremidade proximal do fêmur é geralmente posicionada acima do acetábulo. Na maturidade, não existe continuidade óssea entre o eixo femoral e a cabeça (uma característica definitiva da deformidade de Aitken tipo B). Nos defeitos do tipo C, o segmento femoral é curto e é um tufo presente na extremidade proximal. Não há ossificação da porção superior do fêmur e falta a cabeça femoral. O acetábulo é pouco desenvolvido ou ausente. Em pacientes sem acetábulo, o segmento plano e lateral da parede pélvica é visto em seu lugar. Nas deficiências do tipo D, o eixo do fêmur é extremamente curto ou ausente, não há cabeça femoral e o acetábulo está pouco desenvolvido ou ausente.

Classificação Hamanishi A classificação Hamanishi de DFFP`s é mais abrangente que o sistema Aitken. É composto por 6 grupos primários e 10 subgrupos de malformação femoral, com uma categoria para quase todas as deformidades. A forma mais branda é um fêmur encurtado sem defeito radiográfico (grau Ia); o mais grave é a ausência completa do fêmur (grau V) (Fig. 25-15). Esse sistema apoia a premissa de que a deficiência do membro é um espectro contínuo representando vários graus de resposta a um insulto, em vez de um grupo de reações clínicas de distintas entidades. A gravidade da malformação depende do grau de inibição do crescimento e desenvolvimento. Nessa classificação, a coxa vara congênita

Na classificação clínica de Gillespie, orientada para o tratamento, os pacientes são colocados em um dos três grupos. No grupo A, o fêmur é até 50% mais curto que o fêmur normal, e os quadris e joelhos podem se tornar funcionais. Esses casos também foram chamados de fêmur curto congênito. Ao exame, o pé do lado afetado atinge pelo menos a parte média da tíbia no lado normal, com as pernas estendidas. Esses pacientes são considerados candidatos adequados para procedimentos de alongamento de membros. O grupo B compreende aqueles pacientes com fêmures mais severamente encurtados, nos quais o pé no lado afetado alcança acima da parte média da tíbia, normalmente no nível do joelho normal. Com os quadris flexionados, observa-se que o fêmur é menor ou igual a metade do comprimento do fêmur contralateral. Esses pacientes geralmente são tratados com amputação ou rotação e manejo protético (Fig. 25-16) Os pacientes do grupo C têm uma ausência subtotal do fêmur. A artrodese do joelho não é indicada nos casos do grupo C, e esses pacientes necessitarão de manejo protético

FIGURA 25-12 Ilustração esquemática da classificação de Aitken da deficiência focal proximal do fêmur.

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Tipo

Cabeça femoral

Acetábulo

Segmento Femoral

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Relação entre Componentes do Fêmur e Acetábulo na Maturidade Esquelética

Conexão óssea entre componentes do fêmur Cabeça femoral no acetábulo

A

Presente

Normal

Curto Angulação em varo subtrocantérica, muitas vezes com Pseudoartrose

Adequada Ou Moderadamente displásico

B

Presente

C

Ausente Ou Severamente Representado displásico Por ossículo

Nenhuma conexão óssea entre a cabeça e Curto o eixo Geralmente Tufo Óssea Proximal Cabeça femoral no acetábulo

Pode haver conexão óssea entre o eixo e Curto, geralmente ossículos proximais cônico proximalmente Nenhuma relação articular entre o fêmur e o acetábulo

Ausente

D

Ausente

Forame Obturador Curto Deformado Alargada

Nenhum

Pélvis Quadrado em casos bilaterais FIGURA 25-13 Descrição e ilustração da classificação de Aitken da deficiência focal proximal do fêmur.

FIGURA 25-14 Radiografias mostrando os quatro tipos de deficiência femoral focal proximal de acordo com Aitken. A, Tipo A. B, Tipo B. C, Tipo C. D, Tipo D. (Do Rei RE: Deficiência focal femoral proximal. Em Harris DE, editor: Ortopedia clínica, Bristol, Reino Unido, 1983, John Wright.)

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FIGURA 25-15 Classificação de Hamanishi da deficiência femoral.

FIGURA 25-16 Classificação de Gillespie da deficiência femoral.

Características Clínicas Pacientes com DFFP têm uma aparência característica. A coxa afetada é extremamente curta, o quadril é fletido e abduzido, o membro é girado externamente, o joelho geralmente apresenta uma contratura de flexão e o pé geralmente está no nível do joelho contralateral (Fig. 25-17). As contraturas de flexão do quadril e do joelho fazem com que o membro pareça mais curto do que na verdade é. A discrepância real pode ser melhor determinada comparandose o comprimento dos dois membros enquanto o paciente está sentado. Embora os abdutores e extensores do quadril estejam presentes, eles são encurtados e incapazes de funcionar adequadamente devido à anatomia anormal do fêmur proximal. A articulação do joelho é posicionada na virilha e atua como um segmento intercalar instável. Em aproximadamente 45% dos casos, o paciente também apresenta hemimelia fibular ipsilateral do membro afetado, com tíbia curta e deformidade equinovalga do pé. Raios lateral do pé podem estar faltando. O distúrbio pode ser diagnosticado com precisão no período pré-natal com ultrassonografia. Em pacientes com encurtamento congênito do fêmur, um distúrbio relacionado à DFFP, a apresentação clínica é menos grave. A coxa afetada é mais curta que a coxa contralateral e a parte inferior da perna também pode ser mais curta. Há um arco femoral anterolateral associado, além de deformidade em valgo e rotação externa do joelho. Os pacientes muitas vezes não têm o ligamento cruzado anterior do joelho e a articulação apresenta frouxidão anteroposterior. Alguns

pacientes apresentam isquiotibiais encurtados, com elevação restrita da perna. Pacientes com encurtamento congênito do fêmur frequentemente também apresentam uma hemimelia fibular ipsilateral associada. A maioria das crianças pequenas com deficiências femorais é capaz de compensar suas deformidades sem atrasar os marcos do desenvolvimento. Uma criança que tem um encurtamento significativo de um dos membros inferiores caminha levando peso no joelho do membro normal e no pé da perna afetada para equalizar a discrepância do comprimento do membro (Fig. 25-18). Uma criança com um fêmur congenitamente curto caminha com o quadril e o joelho do membro normal fletidos e com equino no membro encurtado para realizar o mesmo objetivo. Essas crianças geralmente andam na idade esperada.

Tratamento Para estabelecer um plano de tratamento apropriado, deve-se primeiro determinar a discrepância atual absoluta do comprimento do membro por exame clínico e radiografias e calcular a porcentagem de encurtamento geral do membro. Então, com base na suposição de que o encurtamento relativo do membro permanecerá consistente durante todo o crescimento da criança, a provável discrepância na maturidade é estimada multiplicando-se o comprimento médio do fêmur adulto pela porcentagem da discrepância existente. A discrepância final também pode ser determinada usando o método de multiplicador de Paley, o método original

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de Green e Anderson, ou uma combinação usando o gráfico de linha reta de Moseley. A primeira e mais importante decisão é se o objetivo final é andar com o pé chegando ao chão ou caminhando com uma prótese. A classificação de Gillespie é útil. Cirurgiões diferentes têm opiniões variadas sobre o limiar de alongamento versus amputação. Discrepância final, deformidade global e grau de déficits anatômicos do pé são as principais considerações. Quando o plano é reconstruir para deambulação sem prótese, o tratamento se concentra em alcançar a mobilidade e estabilidade do quadril, joelho, pé e tornozelo, correção de deformidades e alongamento dos segmentos curtos. Quando o plano é de manejo protético, a estabilidade do quadril e do fêmur superior é avaliada primeiro. Quando o quadril é instável, geralmente com deficiência acetabular e / ou varo femoral proximal ou raramente alinhamento em valgo, osteotomias femorais e pélvicas podem ser indicadas para produzir um quadril estável. A deformidade femoral superior progressiva através de um defeito ósseo do colo do fêmur geralmente é uma indicação de osteotomia e osteossíntese do fêmur. Na ausência de um quadril reconstrutível, a fusão do fêmur com a pelve pode ser indicada para reduzir a oscilação do abdutor da instabilidade do quadril. Este procedimento geralmente não é feito em crianças muito pequenas. Várias técnicas, como os procedimentos Steel e Brown, podem ser usadas. Os resultados com o procedimento Steel muitas vezes foram decepcionantes. As opções para administrar o restante da extremidade incluem a fusão do joelho, a amputação de Syme ou a rotação para substituir a função do joelho (Quadro 25-4). A fusão do joelho é realizada para criar um segmento superior estável. Quando uma criança com um fêmur curto tem peso, o joelho é empurrado para cima e anteriormente e age como um segmento intercalado. Após a fusão do joelho, a extremidade inferior é alinhada mais diretamente abaixo do acetábulo e a contratura da flexão do quadril é reduzida. A mecânica da marcha melhora de tal forma que a tendência de cambalear lateralmente e para frente é reduzida. Quando o segmento femoral está ausente ou extremamente curto, a fusão não é mais necessária. A amputação de Syme tem a vantagem de ser um procedimento único que produz resultados estéticos e funcionais satisfatórios com o uso de próteses. Geralmente, múltiplos procedimentos cirúrgicos não são necessários, e essa opção é especialmente atraente quando o pé está malformado. Alternativamente, a rotaçãoplastia (rotação cirúrgica do pé 180 graus) tem vantagens funcionais significativas, pois o paciente tem controle motor ativo da prótese do joelho. Além disso, o paciente terá propriocepção da posição do joelho dentro da prótese. As desvantagens da rotoplastia são que o pé para trás pode ser um obstáculo cosmético significativo para o paciente superar. Outro problema é que o segmento rotacionado tende a sofrer derotações à medida que o paciente cresce, especialmente se o quadril estiver instável. A rotação-plastia pode ser realizada no momento da fusão do joelho ou em conjunto com a fusão femoral-pelve. No grupo Gillespie A, quando a discrepância final predita na maturidade é menor que 20 cm, a criança pode ser um candidato adequado para procedimentos de alongamento do membro. Para que o alongamento femoral seja bemsucedido, o quadril e o segmento femoral superior devem ser estabilizados. O grau de encurtamento e a anatomia do fêmur e quadril superiores, bem como a estrutura e a função do pé, são considerações importantes. As decisões de tratamento são tomadas pelos pais e pela equipe médica, e muitos fatores devem ser considerados. As próteses modernas tornaram a prótese do equino uma escolha inicial razoável e permitem que a criança caminhe na idade usual de desenvolvimento. Nossa abordagem é apresentar aos pais opções de tratamento, e conhecer outras

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crianças e pais com condições semelhantes provou ser muito útil. Enquanto a criança está em ambulância com uma prótese equino, os pais têm tempo para compreender em profundidade as opções de tratamento disponíveis. A DFFP bilateral é incomum (Fig. 25-19). Os principais problemas funcionais dos pacientes com DFFP bilateral são baixa estatura e marcha bamba. Tratamento cirúrgico, como tolerância de carga distal. A opinião varia quando os procedimentos devem ser feitos. Alguns ortopedistas optam por realizar a amputação pouco antes de a criança começar a caminhar. A amputação é contraindicada para essa condição. O tratamento é geralmente limitado ao uso de um par de próteses equinas de extensão para melhorar a altura da criança e permitir que ela participe de certas atividades físicas.

FIGURA 25-17 A, coxa típica em "funil de navio" na deficiência femoral focal proximal. B, A prótese equina oferece boa cosmética.

FIGURA 25-18 Criança com deficiência proximal do fêmur que está andando no joelho do lado sadio e do pé da extremidade curta. Ele foi tratado com uma amputação de Syme, fusão de joelho e uma prótese.

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FIGURA 25-19 Menina com deficiência femoral bilateral. Próteses para aumentar sua altura são a única medida de tratamento apropriada.

FIGURA 25-20 A e B, deficiência femoral focal proximal, tratada com amputação de Syme e fusão do joelho

Técnicas Box 25-4 Gestão Cirúrgica de Pacientes com Deficiências Femoral QUADRIL ESTAVEL

Comprimento previsto do membro afetado na maturidade 50% do membro contralateral • Alongamento dos membros: os critérios adicionais para alongamento são uma discrepância prevista de 45 °

FIGURA 25-29 Classificação Paley da síndrome do fêmur curto congênita, tipos 1 a 3.

Joelho imóvel < 45 °